不知道你们有没有发现，当大面积的斑块出现在动物身上时，大家喜闻乐见，并且将之奉为“可爱、萌”

虽然也有可能出现斑块不( wei )良( suo )发育，影响外观的情况，比如下方这种:

无独有偶，在人类身上也会出现类似的情况，

巨型先天性黑色素细胞痣

黑色素细胞痣

99% 一定会在自己身上发现或大或小，或明显或不明显的黑痣。痣是指任何先天性、局限性、良性的黑色素系统异常病灶，学名称之为黑色素细胞痣，简称黑痣。

特征:

1. 黑色素细胞呈巢状排列，不同于太田痣、雀斑样痣等疾病，黑色素细胞散状分布。

2. 多属于后天性，在出生后 2-6 年出现， 20 岁前身体上黑痣都已显现。

3. 自然病程稳定，自然消退、明显增大及恶变在黑痣病程中十分罕见。

4. 绝大多数分布在皮肤上，少数也可分布在口腔、阴道等鳞状上皮覆盖的粘膜、腋窝等浅表淋巴结的包膜上。

分类:

交界痣

皮内痣

混合痣

层次

表皮与真皮交界处

真皮内

表皮层与真皮层，交界痣向皮内痣的演变过程

常见人群

婴幼儿或者儿童时期

成年，多见于中老年人

中青年

临床表现

界限清晰、淡棕色至黑色的斑块或者轻度隆起皮面的丘疹，直径多在 0.6-0.8cm ，病灶呈圆形或者椭圆形，边缘光滑，无毛发

半球形隆起皮面、淡褐色或皮色的小肿物，直径所在 1cm 之内，表面光滑，表面可有毛发生长

隆起于皮面，褐色至黑色的丘疹或斑丘疹，界限清晰，常有毛发生长，四周见色素呈弥漫性减淡

以上三种痣在同一个人体上可以复合存在，并且同一个痣还可以出现不同分型转化，比如年轻时一般是交界痣，伴随年龄增长，黑色素细胞逐渐成熟，由表皮进入真皮形成混合痣，最后黑色素细胞完全进入真皮层内形成皮内痣。

小小的痣可能并不会引起你的注意，当你注意到它的时候可以去医院做个激光或者冷冻就可以轻轻松松去除掉，大一点的则需要手术切除。

但是还有一种痣在出生时就已经存在，没有明确遗传倾向，通常表现为直径大于 1cm 的黑褐色至黑色轻微隆起于皮面的斑块，界限清楚，色泽均匀。伴随生长发育逐渐增大，当身体任何区域中 黑痣面积> 144 m2，或直径> 20cm ，或躯干及四肢面积> 900 m2， 可以诊断为巨痣(巨型先天性黑色素细胞痣)。

巨型先天性黑色素细胞痣

巨痣通常按皮肤分区特征分布，可以 累 及全身各个部位，可以说巨痣只有你想不到的，没有它长不到的部位。

文献报道巨痣可以同时出现于胎盘，生长于皮肤表面，形如帽子、靴子、肩垫、袜子、泳装，呈棕褐色、黑色或不均一颜色，质地柔软，高低不平，粗糙肥厚，伴有中等量毛发，可伴疣状或结节状改变，外周可见许多散在小卫星病灶。

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巨痣的伴随病变

巨痣虽然是一种表现在体表的色素型疾病，发生于头皮和颈部的患者可以伴随软脑膜黑色素细胞增生，称为神经皮肤黑色素病，伴有癫痫、精神发育障碍等症状发生，还有可能伴有原发性软脑膜黑色素瘤。病变还可能累及部位较深，可以深及颅骨层面。需要注意的是，巨痣也可以是一些其他疾病的伴随表现，比如:黑色素斑痣性错构瘤病。

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关于巨痣治疗

巨痣的恶变概率在 1%-12% 不等，尽管有研究表明，巨痣手术切除后，病理检查阳性率明显低于上述数值，所以，术后密切随访十分重要。所以学者通常建议，巨痣患者出生后，甚至在婴儿期，即可考虑尽早切除，以防止恶变。

巨痣的治疗一直围绕以 手术 为中心而开 展。具体的手术方式常依据巨痣的大小、部位、卫星灶的多少及恶变的风险评估来综合制定。 将病变尽可能完整切除是手术治疗原则。但是如何修复切除术后的巨大缺损才是真正的治疗难点所在。 整形外科的优势正是处理创面缺损， 首选治疗是扩张皮瓣，植皮作为备选方案 。扩张器皮瓣应用经验丰 富，长期以来一直作为巨痣治疗的首选，其适用部位范围较广，且利用自体皮肤覆盖创面，成本相对低廉，患者容易接受，能较好改善外观，同时预防恶变 。

对于一些皮源不充足的特殊情况及扩张器本身的局限性(如破裂及感染风险等)，可以利用 人工真皮(Artificial dermis)及体外培养自体表皮移植(CEA)、 脱细胞真皮基质( ADM)等技术，发挥其“缺多少，补多少”的优势，修补创面缺损。

此外还可以运用皮肤刮除( Curettage) 、皮肤磨削( Dermabrasion) 、化学剥脱( Chemical peel) 、激光( laser) 治疗、水刀( Hydrosurgery) 等多种治疗方法辅助手段。

总结

综上，巨痣的治疗应综合考虑患者年龄、病变部位和范围、继发黑素瘤的风险、伴随神经皮肤黑病变(NCM)的可能性(头颅MRI有帮助)、手术效果的预判、术后并发症的防治以及心理指导等因素制定个体化方案，予以综合治疗。并长期随访，谨防复发和恶变。